先天性滑车坏死似乎是先天性滑车发育不良，一组日本患者主要表现为双侧滑车发育不良，并在儿童期出现临床症状；另一组病例累及非洲裔的美国家族，其中母亲及3个子女有严重的双侧肱骨滑车发育不全。
创伤后滑车坏死最为常见，通常继发于肘关节的创伤。某些病例为隐匿性创伤，或者不确定的创伤。此型滑车坏死包括范围比较大，从单纯的滑车缺损（鱼尾状畸形），严重者表现肱骨远端内侧的完全破坏，通常产生进行性轴向畸形、肘关节活动减少以及肘关节不稳定等功能障碍。1948年McDonnell-Wilson首先报道在肘部创伤后发生滑车缺血性坏死，往往为肱骨髁上骨折、外髁骨折的并发症。Wilson也曾描述某些外髁骨骺骨折后发生典型的鱼尾状畸形，但并未讨论这些并发症的发生机制及结果。
由于文献上缺乏资料，准确的发生率尚不清楚。Toniolo-Wikins在过去20年所收集的30例滑车坏死的病例中，认为此病还未被认识是肱骨远端损伤的后遗症。除了单纯性上髁骨折，肱骨远端任何类型的骨折都可能产生这种并发症。外髁骺板远端骨折、内髁骺板骨折并发的滑车坏死，通常为滑车局部型的缺血性坏死，特别是后者因为骨折线邻近滑车的供血血管。虽然非手术和手术治疗都可能发生滑车坏死，但是，手术治疗所产生的医源性损伤，即损伤了位于关节外、滑车内侧供血的血管，往往増加滑车坏死的发生率，或増加滑车坏死的范围。肱骨远端全骨骺分离的骨折线越低，在急性损伤的阶段越容易损伤在滑车内侧嵴的外侧穿入骺板的血管。但是，此种骨折多发生于滑车尚未骨化的儿童，所以，这些骨折通常没有滑车坏死的证据。
医源性损伤也是发生滑车坏死的原因之一，有时为了实现骨折的解剖复位需要采取广泛的分离与显露，特别是手术治疗陈旧性肱骨远端骨折容易损伤滑车的供应血管，导致滑车发生缺血性坏死。为滑车内侧嵴的内侧部分供应血管位于关节外，从肱骨远端内侧的手术入路显露内髁关节面时，必须避免损伤这些血管。
一、损伤机制
邻近滑车的肱骨远端骨折之后肱骨远端将产生一些继发性改变。目前有3种学说解释这些改变。骨折不愈合，特别是Wilson认为外髁骨折不愈合的结果，是一种静态的、非进行性的畸形，通常没有临床症状。Wadsworth认为外髁骨骺与干骺端提前融合可产生肱骨远端鱼尾状畸形；Jakob等认为，实质上是外髁骨折线邻近的骺板软骨细胞原发性紊乱，导致滑车中央或外侧部分发育不良。然而，此种理论不能解释滑车的完全破坏，因为生长紊乱往往需要数月或数年的时间才能产生明显的畸形，但通常在损伤后短时间内就出现这些改变；血管损伤是第3种发病机制的学说，Haraldsson肱骨远端血供的经典研究中，证明滑车内侧嵴有两个独立的血管，两支血管相互不发生吻合，也不与干骶端的其他血管相吻合。年幼儿童的血管比较小，而且位于软骨环的表面。在滑车骨化中心骨化之前或骨化期间，营养血管出现2支外侧血管和1支内侧非吻合血管。外侧血管为滑车顶部及内侧嵴的外侧部分供血。这些血管穿过骺板进入滑车骨化中心外侧部分的后方，其终末支止于关节面的下方。因此，当骨折线累及这个区域，例如外髁骺板骨折、内髁骺板骨折、T型髁上骨折容易损伤这些脆弱的血管。内侧血管从滑车内侧非关节面的部位进入滑车，为滑车骨骺的内侧部分供血。这两组血管相互没有吻合。
多数滑车缺血性坏死的发生年龄为6-7岁的儿童，骨化中心的骨化和发育都需要丰富的血液供应。在骨化中心出现之前，其供应血管走行表浅，也不确定，这些不成熟的血管发生损伤将导致儿童骨化中心延迟出现。年长儿童的骨化中心已获得良好的发育，血供中断将使滑车的1个或2个骨化中心，发生真正的骨性缺血性坏死，产生滑车骨骺部分或全部继续骨化障碍，从而导致滑车中央或内侧部分发育不全。
骨折部位是关键的因素，骨折线往往位于内髁骺板线外侧部分的近端，或者在滑车内侧嵴的上方，是并发滑车缺血性坏死的骨折所具有共同的因素，这些骨折损伤了进入滑车骨骺的相应血管。采取手术治疗，特别是经内侧手术入路，容易产生滑车缺血性坏死，表明创伤与滑车坏死有直接的关系。为了支持血管损伤学说，有人观察到在创伤之后，往往迅速出现滑车坏死。如果在早期做出诊断，发现从骨折到出现滑车坏死，只经历数周或数月的时间。
二、分类
根据血管损伤的范围可表现为中央缺损和滑车完全缺如：
A型-鱼尾状畸形只有滑车内侧嵴的外侧部分，或者滑车顶部发生坏死，产生典型的鱼尾状畸形。这种常见的坏死类型往往发生于低位的髁上骨折、累及外髁骺板的骨折。
B型-进行性内翻畸形为累及整个滑车的缺血性坏死，有时还有干骺端部分受累。肱骨远端全骨骺分离、内髁骺板骨折可产生此种并发症，通常导致进行性肘内翻畸形。
三、临床表现
在滑车缺血性坏死的过程中，通常没有特殊的体征。某些病例却在骨折愈合后开始出现某些症状。典型的病例，例如肱骨髁上骨折，在骨折愈合后，并恢复了肘关节的正常范围的活动。然而，随着滑车缺血性坏死的进展，患者开始出现退行性关节炎的症状，主要表现关节僵硬、关节活动范围减少以及活动后疼痛等。
这两种滑车坏死类型，在临床症状、体征上存在很大的差别。A型滑车坏死通常不产生外观畸形，但提早发生退行性关节炎，包括肘关节活动受限是最常见的后遗症。鱼尾状畸形的严重程度不仅与坏死程度有关，似乎也决定了症状的严重程度。Wilson对1例进行了47年的随访观察，其主要主诉是关节炎的症状。有的病例在关节面的中央有比较大范围的缺损，其肘关节活动功能也有明显的丧失；但在关节面中央缺损范围较小的病例只有在上肢从事高强度活动才出现轻度的疼痛。B型滑车坏死通常将出现进行性肘内翻畸形。由于滑车内侧关节面的破坏，也将导致肘关节活动功能明显的丧失。随着儿童年龄的増长，在外观及功能上也将恶化或尺神经损害是其常见的并发症，在这些病例可发生迟发性尺神经损害。内侧髁及上髁的发育不良可使尺神经沟变浅，导致允许尺神经向前滑移，肱三头肌的内侧头也向前方滑移。一般为多种因素作用的结果，包括肘关节力线异常、尺神经及肱三头肌移位、尺神经沟的保护作用丧失，以及尺侧屈腕肌两头之间的入口角度减小，这些因素中的每个因素对尺神经损害起着不同的作用。某些迟发性尺神经损害，由于存在广泛的骨骼改变，并在肘关节内侧产生囊肿。但是，儿童其他肘部损伤即使没有滑车发育不良，也可发生迟发性尺神经麻痹。
四、X线诊断
一般在正位X线片上可做出滑车坏死的诊断。A型滑车坏死只有滑车内侧嵴的外侧部分，或者滑车顶部发生坏死，产生典型的鱼尾状畸形。B型滑车坏死累及整个滑车，有时还有干骺端部分受累。肱骨远端全骨骺分离、内髁骺板骨折可产生此种并发症，通常导致进行性肘内翻畸形。
五、治疗
由于滑车缺血性坏死是创伤对血管直接损伤所致，既没有有效的预防措施，也没有有效的治疗方法。这里所谓的治疗主要是针对滑车坏死所出现的后遗症的治疗。
肘关节活动范围的减少是肱骨远端关节面的破坏的结果，手术或非手术治疗都不能明显的改善肘关节功能。増加肌肉强度的训练可减轻某些临床症状。Morrissey在手术治疗某些病例发现肱骨远端中央坏死产生的缺损，尺骨鹰嘴向近端移位。在肘关节伸展时，鹰嘴与肱骨远端发生撞击。对这种病例，切除鹰嘴近端可改善肘关节的伸展功能。
肘内翻畸形是滑车缺血性坏死所产生的常见畸形，髁上截骨可矫正此种内翻畸形。髁上截骨虽然能矫正提携角异常，不仅对肘关节功能却没有明显的改善，而且对本来活动减少的肘关节还有加重关节僵硬的危险。一般认为，早期实施髁上截骨矫正肘内翻畸形，可能减少因尺神经、肱三头肌前移，产生迟发性尺神经损害的发生率。
尺神经损害是滑车缺血性坏死的继发性病变，将尺神经前移可解除尺神经损害的症状。有时还需要松解尺神经与发育不良的内上髁之间的粘连。
（第七节）T型髁部骨折
这是儿童非常少见的一种骨折，通常为11-13岁的年长儿童。Beghin报道2例3岁儿童T型髁部骨折，认为容易与外髁骺板骨折、全骨骺分离相混淆。强调需要采取关节造影确定此型骨折。随着増加了对此型骨折的认识以及采取侵入的诊断手段，可能有更多的年幼儿童病例被及时诊断。
T型髁部骨折的骨折线起于滑车中央沟，向近端的鹰嘴窝、冠状窝延伸，并将肱骨远端分离为内、外侧柱。如果骨折线的近端为斜形，将其称为Y型髁部骨折。
一、损伤机制
鹰嘴的半月形切迹的锐利缘或者冠状突，对滑车起着楔形折骨的作用，或者对髁部起着劈开的作用，从而使肱骨远端骨折并分离为内、外侧柱。纵向骨折线总是延伸至滑车的顶部，有助于解释这种损伤机制。Mehne-Matta利用成人尸体进行生物力学研究，在肘关节不同程度的屈曲位置上测定鹰嘴对滑车作用外力的大小，发现在肘关节屈曲>90°时，将外力直接作用到鹰嘴可重复产生肱骨远端T型骨折。
从临床和生物力学研究都支持这种损伤机制。生物力学研究涉及鹰嘴对肱骨远端的楔形效应，临床研究的间接观察，损伤外力是在肘关节屈曲，还是肘关节伸展时，这些都很难判断肱骨远端T型骨折，但是，损伤的外力作用到肱骨远端，则更容易导致此种骨折。一般认为肘后部受到直接打击是产生此种骨折常见的损伤机制，通常为儿童肘关节屈曲跌倒及肘后部着地所致。由于儿童跌倒时，肘关节往往处于伸展的位置也是年幼儿童罕见的主要原因。在屈曲型损伤机制中，于滑车切迹的中央部分产生楔形折骨效应，肱骨髁部通常位于骨干的前方。有时儿童跌倒时，肘关节只有轻度屈曲也可发生T型髁部骨折。这种伸展型骨折的机制往往从患者对其跌倒的动态过程的描述，从骨折远端相对于骨干的位置，间接获得伸展型损伤的机制。在伸展型骨折的发生机制，半月形切迹的冠状突部分起着楔形折骨效应所致。此外，肘关节的屈肌和伸肌收缩对骨折的移位方向起着一定的作用。由于这些肌肉起于肱骨上髁，往往加重冠状位的骨折块分离以及在矢状面上向前移位。这些移位的类型在初诊X线片上最为明显。
（3）和（13）常见的屈曲型髁部骨折的肘部正侧位X线片显示骨折远端位于肱骨干的前方；（和幻伸展型髁部骨折的肘部正侧位X线片显示骨折远端位于肱骨干的后方年长儿童骨折的类型与成人相似，肱骨远端的髁部处于分离状态，关节面也完全中断。除了原发性损伤造成髁部分离外，起于这些髁部的肌肉引起髁部骨折在冠状面及矢状面上发生旋转移位。在矢状面上，肱骨内外侧髁相对于干骺端向前移位，或者向后移位。幼儿型的骨折通常髁部的中央处于分离状态，但是，由于软骨成分比较多，关节面仍然保持完整。因此，骨折的分离及移位主要位于髁上部分。肱骨远端富有弹性的软骨对关节面起着保护作用。
二、分类
成人的T型骨折虽有几种分类方法，问题是如何应用这些分类方法对儿童T型髁部骨折进行分类。例如儿童T型骨折非常少见，文献上都没有包括各种类型的T型骨折。又因成人的分类方法也不适合于年幼儿童，在X线片上也不能显示其完整的关节面。例如Jarvism型骨折、脱位，
童有此型骨折。A-系统分类的C-3型骨折也未见累及儿童的报道。
根据骨折移位的程度、骨折粉碎的严重程度，Toniolo和Wilkins建议将儿童T型髁部骨折分成3种类型：I型骨折只有轻度的移位；n型骨折虽有移位，但干骺端为非粉碎的骨折；m型骨折既有移位，又有干骺端粉碎性骨折。儿童T型髁部骨折是否保持关节面完整，除非进行关节造影或MRI检查，有时很难作出准确的评价。由于初诊时关节面是否完整，对判断预后并非重要，因此，在骨折分类时不考虑这种因素。
三、临床表现
在临床上往往容易与伸展型髁上骨折相混淆，肘关节处于伸展的位置并有严重的软组织肿胀，相似于有移位的伸展型髁上骨折。
四、X线诊断
摄取普通X线片是诊断此种骨折的基本方法。对于年长儿童需要与粉碎性髁上骨折相鉴别。有时直到将骨折部分复位才使分离滑车的纵向骨折线变得明显，从而作出T型骨折的诊断。而年幼的儿童的关节面在X线片上不能显示，诊断存在更大困难，甚至不可能根据X线片作出T型骨折的诊断。还因为年幼儿童发生此种骨折罕见，临床医生容易忽视T型髁部骨折的诊断。
在初诊时需要除外儿童常见的肱骨远端骨折，例如单纯性外髁骺板骨折、内髁骨折、肱骨远端全骨骺分离，在这些骨折中，重要的X线征象是伴有干骺端骨折片，而T型骨折的诊断要点是存在延伸至滑车顶部的纵向骨折线。
在开始治疗之前，应该解决诊断问题。在麻醉状态下，可摄取内翻应力位或外翻应力位X线片。许多病例还需要实施关节造影才能确定诊断。
五、治疗
1. 一般原则
因为儿童此种骨折非常少见，根据有限的几例病例的治疗经验往往不能提出处理意见。不管采取哪种治疗方法，都应该遵守治疗骨折的基本原则，特别是根据医生的经验、患者骨折的类型制定个体化的治疗计划。
在制定治疗计划时，应该遵循下列原则：（1）肘关节的活动功能取决于关节面的完整，运动轴的正常以及鹰嘴窝内没有骨碎片或骨片。（2）T型骨折是累及关节的骨折，首要的目标是恢复和稳定关节面。（3）肘关节的稳定依赖于髁上内侧、外侧柱状骨骼的完整。（4）多数患者为青春期儿童，只有很少的塑型潜力。（5）由于骨折的髁部受到肌肉的作用，闭合复位通常不能获得满意的复位。