11岁儿童的膝部正侧X线片显示胫骨近端前方骺板骨桥,并有明显的膝反屈,这例儿童曾在3年前因股骨干骨折进行胫骨近端穿针牵引(a)5岁儿童的膝部正位X线片显示左腓骨近端骨质破坏,活组织检查诊断为Ewing肉瘤,采取放射治疗,8周内累积照射计量为5000Cgy;(b)10年后X线片显示左胫骨骺板完全闭合,比对侧胫骨短缩12cm。
(五)肿瘤
某些良性肿瘤通常邻近骺板在手术切除或刮出植骨操作中,容易产生骺板部分早闭,甚至未采取任何治疗,也可能发生骺板部分早闭。单纯性骨囊肿、内生软骨瘤,以及动脉瘤样骨囊肿、成软骨细胞瘤、软骨黏液性纤维瘤和纤维发育不良,通常也邻近骺板生长,因此,也有产生骺板部分早闭的危险。
(六)血管损害
骺板生发层和増殖层软骨细胞是产生骨骼纵向生长的主要结构,这些细胞依赖骨骺血管提供营养。一旦骨骶血管发生损害,将导致骺板损伤。某种作者认为,骨骺血管状态是产生骺板骨桥的决定因素。如果干骺端的血管也发生损害,则増加了发生骺板骨桥的发生率。
骨骼牵引、石膏固定所产生的血管痉挛可减少肢体血流,从而改变了骺板的生长速率。暂时性动脉供血不足、静脉液体外漏,也可发生骺板部分早闭。某些Salter-HarrisV型或RangVI型骺板损伤,是动脉供血不足所致,而不是骺板生发层细胞受到压缩性损伤的结果。
(七)神经损伤
骶板损害与神经缺陷也有联系,例如脊髓灰质炎、脑瘫(痉挛性偏瘫)、骶部肿瘤和主要神经断裂,但真正的机制尚不清楚,可能养有关,更准确的说,可能与减少了骺板的血供有关。神经病变所致的骺板损害,主要产生缓慢进展的肢体不等长,通常不出现骺板部分早闭。然而,先天性无痛症和脊髓脊膜膨出,可产生骺板部分早闭或完全早闭,可能为反复创伤或经骺板骨折所致。
(八)代谢异常
维生素A中毒可引起骺板早闭。维生素C缺乏症产生骨骺、干骺端明显的杯状改变和生长迟缓,也可能发生骺板早闭,但适当补充维生素C后,可自行缓解、改变这种状态。在计划实施骨桥切除或对侧骺板阻滞之前,需要摄慢性肾衰竭引起的生长迟缓,与尿毒症的组织有抗生长激素作用有关。大剂量1二羟胆钙化醇(cal-citrid)对骺板软骨细胞有直接抑制作用,在肾病晚期影响儿童骨骼的线性生长。结合蛋白的胰岛素样生长因子,也是慢性肾衰竭儿童的生长抑制因子。
随着骨髓移植的成功和广泛应用,更多的癌症儿童得以存活,因为化疗和放疗对内分泌腺体的潜在损害,进而产生骺板生长障碍,导致生长迟缓。免疫抑制剂因减少骺板软骨细胞増殖,产生儿童的生长抑制,又因骺板中央部分更为敏感,所以产生圆锥样骨骺,相似于血管损害或代谢性异常所致的改变。
(九)骨突损伤
骨突是骨骼的突起,为肌腱和肌肉提供附丽点。在儿童的骨突与骨骼之间,有组织学上相似骺板的结构。由于骨突的形状和大小,与肌腱牵拉的力量大小有关,因此,将这些骨突又称为牵拉性骨突。
儿童早期的骨突由软骨构成,位于骨骼的侧方或一端。在一定的年龄,在骨突中央出现次级骨化中心,与长骨次级骨化中心有些相似。骨突骨化中心与邻近骨骺相融合,例如胫骨结节骨突与胫骨近端骨骺相融合,或者仍然保持独立的骨化中心。最后,骨突骨化中心与邻近骨骼之间的骺板闭合,使骨突与所在骨骼相融合。骨突与骨骼之间的骺板是最薄弱的部位,附丽在骨突的肌腱产生很大的牵拉外力,通常可产生骨突的撕脱性骨折,而不发生肌腱断裂。
急性骨突的撕脱性骨折比较少见,通常为反复的轻度创伤,产生部分撕脱性骨折和炎症反应,多见于8岁至15岁的活跃儿童。临床上多见膝关节周围的骨突损伤,例如Osgood-Schlatter和Sinding-Larsen-Johansson综合征;跟骨的Severs病;内上骨果的网球肘;坐骨结节和脊柱等。
(第十一节)骺板早闭
骺板在生理性闭合之前,因为创伤和疾病,使儿童的骺板提前闭合,称为骺板早闭。在骨骺与干骺端之间,有替代骶板的骨傲形成,是产生骶板早闭的病理学改变,通常将替代骶板的骨傲称为骨桥(bonebarorbonebridge)。骨桥的部位、面积大小和出现的年龄,决定着临床畸形类型。如果骨桥位于骶板的外侧,例如位于股骨远端骺板的外侧,内侧正常骺板继续生长,则产生膝外翻畸形。假若骨桥位于骺板的前方,后方正常骺板的继续生长,则产生膝反屈畸形。中央型骺板骨桥因为周围正常骺板的继续生长,产生干骺端杯状、帐篷状改变,主要引起短缩畸形,但无明显成角畸形。
一、分类
一般把骺板早闭分为完全性早闭和部分早闭。完全早闭导致骨骼生长迟缓,而不出现成角畸形,但一个骨骼两端的骺板完全早闭,该骨骼则停止生长。骺板部分早闭因保留的部分骺板仍然生长,不仅引起骨骼短缩还产生进行性成角畸形。
1982年Bright基于骨桥的部位及轮廓,将骺板部分早闭骨桥分成3种类型:
(1) I型为周围型(图3-38),骨桥位于骺板的侧方,主要产生成角畸形;
(2) n型为中央型,其周围有正常的骺板软骨,主要产生短缩畸形;
(3) IE型为线型(linear),通常在骶板的矢状面上,贯通骶板的全长。多见于Salter-Harrism、IV型骺板损伤。
二、发生机制
创伤性骺板损伤是产生骺板骨桥的主要原因。创伤损伤骺板生发层软骨细胞,从而产生创伤性骺板骨桥。一般认为,在创伤瞬间造成骺板软骨细胞损伤是主要机制,但在骨折复位或内固定时,也可能产生骺板软骨细胞损伤。粉碎性Salter-HarrisIV和PetersonVI型骶板骨折,通常可做出形成骶板骨桥的预测,假若予以密切随访观察,早在损伤后数周内,就可能发现骺板骨桥。另有某些骺板损伤,可能在数年后才出现明显的骺板骨桥,因此,对于骺板骨折或累及骺板、邻近骺板的病变,应该进行几年的随访观察,特别是干骺端骨髓炎,需要进行更长时间的随访观察。
骺板软骨细胞受到任何损伤后,都可产生骺板骨桥。其他类型的骺板损伤,例如废用、放射、感染,都可引起骺板骨桥,却是骺板早闭的少见原因。此外,有些骺板骨桥却没有明显的诱因,通常称为先天性或发育性骺板骨桥,例如先天性腔骨内翻(Blount病)、烧骨远端的Madelung畸形,但出生时通常不存在骶板骨桥。
尽管创伤、感染、医源性损伤产生骺板早闭的主要原因,实际上并不是受到上述机制作用后,必然发生骺板早闭,还有一些因素影响其发生率,一般将这些因素称为促发因素。其中解剖学和年龄是主要的促发因素。不同解剖部位的骺板存在明显的差异,对骺板骨桥的形成起着重要的影响,这些因素包括骺板的面积大小、骺板的生长率、
以及骺板的形状,即单平面还是不规则。虽然指骨和桡骨远端骺板骨折最为常见,由于骺板为单平面、面积小,却很少发生骨桥。与此相反,胫骨近端和股骨远端为不规则的多平面骺板,而且面积大,占相应骨骼生长的60%-70%。这两处骺板骨折约占所有骺板骨折的2.
2%,却占需要手术切除骨桥的50%左右(表3-3)。发生骺板骨折时的年龄或许是最重要的因素,16-17岁的男性儿童和14-15岁的女性儿童,因为生长潜力很小,骺板损伤后几乎不产生畸形。但是,婴幼儿和年幼儿童的骺板骨桥,通常可产生严重的畸形,必须进行长期随访观察。
三、临床表现
由于骺板骨桥所产生肢体短缩或成角畸形,在临床上容易引起家长的注意。询问病史、临床检查,以及常规摄取X线片,通常能够确定受累的骺板。对临床检查所测定的肢体不等长、成角畸形、关节活动范围,以及对肢体功能的影响,均应予以记录。常规摄取正侧位X线片,仔细观察生长阻滞线(gmwth-arrestline)、骺板形态、以及关节面的改变,通常可获得很多信息。根据X线片上的发现,再选择适当的影像学检查。
四、影像学检查
(一)骨龄测定
对年长儿童需要确定其骨骼发育年龄即骨龄,以便预测其存在的生长潜力。只有存在2年以上或2cm的生长潜力,才可考虑实施骨桥切除的手术。比较手部X线片与骨龄图谱,是确定骨龄最常用的方法。
(二)骨骼长度测定
首先在临床上测量两侧肢体的长度,再经X线确认。X线测量骨骼长度的方法,主要有摄取远距X线片(teleoroentgenography)、矫形X线片(orthoroentgenography)和扫描X线片(scanography)。远距X线片为>180cm距离、单次曝光所摄取的X线片,能够减少放大率,并可包括肢体骨骼的全部长度。其缺点是有比较大的放大率,而且随着儿童的生长,其准确性也随之降低。矫形X线片是垂直肢体的每一关节、多次曝光所摄取的X线片,可以消除放大失真的优点。其缺点是在分次曝光摄片过程中,如果儿童发生移动,则产生不准确的结果,还需要摄取额外X线片,用于测量肢体的力线。
扫描摄片使附着裂隙状光栅的X线球管,产生线性移动,可检查出患者是否移动。此方法可包括所有的骨性结构,并显示肢体畸形和骨骼异常。由于没有放大作用,可以用皮尺直接测量骨骼的长度。将测量的骨骼长度与以前或以后的扫描X线片作纵向比较,具有重要的实际意义。由于此方法能够显示骨骼的细节,不需要为测量肢体力线,再摄取正位X线片。此方法优于任何其他方法,但需要对X线设备进行改装,是其唯一的缺点。由于扫描X摄片没有放大作用,对手术治疗后测量两个金属标志物的距离,更具实用价值,更复杂的技术,例如使立体X线测量(stereophotogrammetry),变得没有必要。
确定骨骨各长度的其他方法,包括CT、MRI和微量X线数字摄片(microdosedigitalradiography)。这些方法由于费用高、失真和不能显示骨骼的细节,限制了在临床上的广泛使用。为了测量骨骼长度,还需要X线技师在形成胶片时,做出测量的位点,而且不能用直尺直接测量。
(三)骨桥的定位
确定骨桥的部位、面积和轮廓,对于确定是否适用于手术切除,选择手术入路的基本前提有重要意义。目前有数种方法检查,包括断层X线片、CT、同位素扫描和MRI,能够实现上述目标。
(1)断层X线扫描:截至目前为止,断层X线扫描仍是确定骨桥部位、面积和轮廓最常用的方法。断层X线扫描包括线性(linear)、环形(circular)、椭圆形(ellip成骨不全dal)、螺旋型(spiral)和低环形(hypocycl成骨不全dal)技术,后两者又称为多平面断层X线片。标准的单层面断层X线片,可产生假阳性或假阴性。薄层(1mm)、间隔3mm的多平面,并包括正侧位的断层X线片,有助于绘制骺板地形图,确定整个骺板和骨桥的轮廓。摄取多层面断层X线片,照射X射线剂量大,绘制骺板地形图费时,而且还可能产生解释上的错误。
(2) CT扫描:由于身体的某一部位难以置入CT机的桶架内,所以,也很难获得满意的冠状面和矢状面扫描图像。如有可能获得轴向扫描图像,可显示骺板骨桥,但不如断层X线片清楚。由于扫描层面厚、层面少,由此绘制的骺板地形图,也不如断层X线片准确。CT横断扫描很难显示骨桥,因为正常骺板为起伏状结构,骨桥又可増加骺板轮廓的不规则。在一个层面几乎不能显示整个骺板,容易将邻近骺板的正常硬化骨误认为骨桥。在1980年,CT扫描并不比断层X线片、MRI优越,有时还产生误诊。近年由于螺旋CT的问世,使CT扫描图像获得很大的改善,已经明显的优于断层X线片,并与MRI图像相比美。
(3)核素扫描:"锝核素扫描因使用针孔校正技术、以骨骺为轴向的伽码照相,已用于评价骺板骨桥,但只适用于在骨骺与伽码相机之间无骨骼阻挡,例如膝关节屈曲时,对股骨远端骨骺照相。其他所有骺板都有骨骼阻挡,因此,此方法无实用意义,由此计算机辅助形成的地形图也不准确。
(4) MRI成像:采取MRI成像评价骺板骨桥,具有许多优点:成像质量高;没有射线辐射;成像时间只需8分钟,因此,毋需使用镇静或麻醉药;薄层扫描资料储存在计算机内,可以在任何平面重组这些原始资料,形成所需要的图像,比计算机重建图像更清晰。尽管骺板骨桥可使整个骺板的轮廓变得不规则,却可以应用这些原始资料重组,在某一平面上描绘出整个骺板及骨桥。因此,不需要烦琐的绘制骺板地形图。
(5)三维提取图像(three-Dimensional Rendering)将加载(loading)正交(orthogonal)图像包括冠状面和矢状面图像,发送到包含提取(Rendering)软件的计算机工作站,由计算机产生图像。每个图像均由技术人员手工操作,界定骺板,剔除图像的骨骼及软组织,从而产生骺板不同层面的图像。这项工作可能需要技术人员花上数小时。继之,应用计算机处理,使连续的图像形成三维模型,再从轴向观察三维模型,可以看到骺板地形图,其缺损区域代表骨桥的形状及面积。计算机能够确定整个骺板的像素和骨桥的像素,以至于能够计算出骨桥所占骺板的面积。
(6)三维投影图像(three-Dimensional Projection)利用脂肪抑制、三维容积的轴位MRI图像,经计算机处理产生三维图像。MRI扫描层面可薄至0.7mm,在MRI的控制平台,使用用于MRI造影的最大强度投影影像分析软件,获取三维图像的信息,对骺板不需要手工提取,但从这些投影上剔除周围的软组织,可提高图像的清晰度。这是基于容积资料产生的解剖图像,只是勾画出骺板、骨桥的轮廓,而不需要技术人员对每张图像进行提取(rendering),只需要技术人员使用计算机鼠标,勾勒出骶板、骨桥的周缘。
将三维提取图像与三维投影图像比较,虽然有些相似,但后者更为精确、价格低廉,因为不需要技术人员对图像的提取,也不需要特殊的软件。所有采取骨桥切除的病例,术中发现的骨桥,与图像的解释相一致。一般认为三维投影的方法,是最为可靠、安全和便宜的方法,而且节省时间。
五、_般治疗原则