(第一节)概述
癫痫(epilepsy)是一种突然发作的、一过性的、反复发作的脑功能紊乱。它不属于某种特定的疾病,而是由于多种原因引起的一组症候群。
癫痫是根据症状出现于局部还是全身,是单纯性还是复杂性发作进行分类的。癫痫的病因很多,包括脑结构异常、代谢改变、生化异常、感染或其他躯体因素。无论什么原因,其结果均是促发大脑神经元过分兴奋、放电而导致癫痫发作(seizure)。在诸多的病因中,有遗传学基础,有获得性脑部病变,而更多的则是两者结合的结果。多数学者认为至少一部分癫痫是因为遗传因素引起惊厥阈降低和脑神经元放电所致。单卵双生子的癫痫一致率达40%—90%,比双卵双胎5%—20%要高得多。癫痫大发作病人近亲中的癫痫发病率比一般家庭高2—4倍。情绪紧张也可以诱发癫痫发作。营养不良和围生期疾病与癫痫发作有关,但是,社会经济地位不是促发癫痫发作的原因。
癫痫的流行病学调查,我国已有数起,患病率为0.48%(农村为0.58%,城镇为0.45%;四川,1980)和0.44%(男0.497%,女0.381%六城市,1983)。单晓光等1992年报道14岁儿童的患病率则为0.51%,5岁以下和青春期为发病高峰。
癫痫的发生、发展和康复,不仅受生物因素的影响,也受心理和社会因素的影响;既涉及神经病学问题,也涉及精神医学问题,故将癫痫称作神经精神障碍,对该病的诊治与研究需要儿童神经科和儿童精神科的合作。
(第二节)癫痫伴发的心理、行为和人格障碍
一、癫痫常见的心理反应
在2—3岁的幼儿期,癫痫的多次发作不但限制了病儿的活动,而且会遭到别的儿童的歧视,不与之为伴,甚至其他孩子的家长也不会鼓励自己的孩子与病儿交往。
学龄期,因有癫痫发作而不能入学,失去了与小同学交往的机会,自尊心、社会适应与交往技能都受到严重的影响。
少年期,也因癫痫,一直需要家庭的保护,违反了他们力求自主和能被同学们接受的心愿,并被迫放弃骑自行车、跳舞和赛跑等文体活动。此外,他们还必须按时服药,这样也会增加病儿的紧张和自卑。这些情况给病儿造成了紧张、恐惧、被孤立和与众不同的心理,最为常见的是病耻感(stigma)、自卑、脾气暴躁、好与人对抗等心理反应。如果癫痫能在短期内得到控制,以上心理反应则是一过性的;如果久治不愈,就可能会影响儿童心理的正常发展而形成不健全人格。邓远飞(2005)对成年癫痫病人的应对方式进行研究,发现他们对困境的应对方式主要采用自责、幻想和合理化等不成熟的应对方式,生活质量受到明显影响。
二、精神、行为和人格障碍
(一)行为问题
癫痫是大脑的功能障碍,它直接影响以大脑为基础的行为,使行为缺乏组织,从而发生行为问题和适应不良。
Rutter等1970年对儿童癫痫和伴发的行为偏离进行流行病学调查,发现5—14岁小儿癫痫的现患率为7.2%(86/1186),其中行为障碍在无并发症癫痫病儿中的发生率为28.6%,而在脑干上损害的病儿中占58.3%。1969年,Hirton和Knighrs在100名转诊到小儿神经科的癫痫病儿中,查见56%有行为问题,6%有学校问题,而无问题者仅占26%。有研究发现癫痫儿童与正常儿童相对照,虽然他们的智商均正常,但癫痫儿童在动作速度和协调功能测验中表现较差。在慢性癫痫病儿中常出现器质性运动过度和注意力不集中,但值得注意的是部分是由抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)引起的,在长期治疗的慢性病人中,至少有30%的病人他们的学习、认知和行为会受到药物的影响。
严重癫痫病人发作间歇期攻击行为的发生率不超过0.02%,实际上,发作间歇期的攻击行为在一般严重程度的患者中发生率并不高。
(二)认知功能障碍
很多癫痫病儿可在学校正常学习,但不否认,如与非癫痫儿童相比,他们中确有不少存在学习问题。Rutter等(1976)在怀特岛集中调查9—11岁儿童,发现癫痫病儿比非癫痫儿童患严重特定阅读困难多2倍。
Leary等(1981)对48名9—12岁患有强直性阵挛性发作的病儿应用成套神经心理测验检查,他们将早期起病的病儿(岁前)与起病较迟者(8岁)作对照研究,发现前者在神经心理测验的14项结果中比后者有显著损害,主要表现在注意、记忆、复杂问题的解决能力和动作协调能力等方面。该研究结果显示起病越早对认知功能的损害越大。
发作形式、持续时间和严重程度同样对认知功能发生影响。将癫痫儿童与正常儿童进行对照研究,通过韦克斯勒成套测验测试发现前者的智力水平比后者明显低下。当然,与发作类型也有关,少动性或不典型失神发作的病儿智力低下尤为严重。智力水平还与发作控制的程度、发作的持续时间有关,发作持续时间越长,智力受影响越大。与他们的年龄和相应的IQ水平相比,病儿的学习成绩明显低下,尤其在算术、拼音、阅读理解和识字等方面。
癫痫病儿的认知功能障碍还与性别有关,男性病儿出现的广泛偏离较女性为重。癫痫所致的认知功能障碍还有一侧化影响的特点,左颞叶棘波发放伴有作业不好较常见;左额颞区功能障碍将影响言语发育。颞叶切除术的癫痫病儿术后将产生多种影响,如病理性左利手、认知功能平衡失调和攻击性行为等。这些征象的出现与颞叶损害开始的年龄、损害是左侧还是右侧以及性别等有关。左前颞叶异常的重要性已为公认,因它常伴有言语障碍,也可见有孤独性障碍和特定语言发育障碍。
(三)人格障碍
颞叶癫痫病儿常有特殊的人格特征,如情绪变得异常激动、性功能改变、攻击性行为、产生强烈宗教或哲学兴趣、病理性赘述、黏滞性人际关系和对人对动物残忍等。单侧(左侧或右侧)颞叶癫痫病人可有不同的人格特征。但这种特征只见于成人,而在一侧颞叶癫痫的病儿中,病灶不论是在左侧还是在右侧,一般并不显示出认知功能和人格特征方面有何差异。然而,Camfield等(1984)将27名单侧癫痫病儿中的10名(名左侧病灶,名右侧病灶)进行比较评估,还是发现有人格、适应不良方面的差异。
癫痫病儿的父母亲可能会采取过分保护的行为来限制孩子的活动,这样,“有病”的孩子就会表现出过度依赖、被动、竞争缺乏等人格特征。
(四)暴力行为
文献资料上对强暴行为与癫痫的关系的意见不一致。Hergbeg等(1988)的对照研究,发现83名癫痫儿童具有前额叶癫痫样棘波发放,这些病儿在Achenbach行为检测表上攻击因子得分增加。Lewis等(1983)发现在一般人口中少年犯有较多精神运动型癫痫(颞叶复杂部分性发作),并且在这一人群中精神运动型癫痫与暴力行为有特殊的联系。精神运动型癫痫病儿既往常有严重中枢神经损伤、头部外伤、围生期并发症和癫痫大发作等病史。此外,这些精神运动型癫痫病人的暴力行为也与儿童期遭受严重身体虐待有关。
(五)重性精神病
癫痫发作可以是精神病症状的一部分,也可以是两方面的混合。精神病的症状又可以是癫痫的一部分或者某些精神病态属于癫痫中的一类。也有人认为癫痫是精神病的合并症,甚至将癫痫和精神病作为同一病征,称之为“激惹性脑病综合征”由此可见,癫痫与精神病的关系十分复杂,至今尚无定论。
癫痫伴发精神病多数为几种类型混合发作。癫痫引发的精神病,陶国泰(1956)所见的有精神运动型同等状态、癫痫后混浊状态、癫痫性痴呆和癫痫伴有精神发育迟滞等,大多发生于成年。
精神运动型发作在临床诊断上容易误诊为神经症或重性精神病。自从应用脑电图检查后,诊断上有了很大改进。不过,根据脑电图将癫痫分型,实际上只有小发作的区分才有更大意义。精神运动型发作也是癫痫的常见形式,多表现为复杂部分性发作,儿童和青少年较多见,脑电图的异常可达88.6%。
从发展角度考虑,可以帮助我们理解某些精神病理的发生与以往的癫痫状态相关。Hot一Henry(1983)曾提示分裂样精神病与优势大脑半球病理有关,而抑郁性精神病则与非优势大脑半球病理有关。Lindsay等(1979)对100例颞叶癫痫病儿的结局作长期追踪随访,发现在儿童时期,常见的是精神发育迟滞、注意缺陷多动障碍和剧烈狂怒发作等障碍,实际上仅15%的病儿无特殊心理问题。然而,追踪至成年,发生重性精神病则少见。值得注意的是病灶发生的位置很重要,大脑一侧化可以造成不同的病理现象,左侧额颞叶区如脑电图上出现癫痫棘波就容易发生语言障碍、反社会行为和精神病。用明尼苏达人格问卷(MMPI)测试可见精神分裂症和轻躁狂症状的得分较高。男性比女性的脑功能偏离较大,故男性发生精神病等较女性为多。
(六)抑郁症
20%—50%的癫痫病人伴发抑郁症,癫痫病人的经济状况、社会地位、精神状态、持久不愈或手术后状态是导致抑郁症的主要原因。癫痫和抑郁症的共存均与颞叶功能有关,一羟色胺和去甲肾上腺素功能低下是抑郁症的核心病理机制,也是抗抑郁药物治疗的药理基础,某些癫痫的动物模型显示这些递质的功能低下对癫痫病灶的点燃过程起促进作用。癫痫病人伴发抑郁症的一线药物是西酞普兰、舍曲林和文拉法辛。
(第三节)癫痫的治疗与预防
癫痫的药物治疗请参阅相关的专业书籍。需要注意的是,癫痫伴发精神障碍,如焦虑、抑郁、激动、攻击,以及认知、行为等问题,除由癫痫本身引起者外,也可能是抗癫痫药物的影响所致。如苯巴比妥和苯妥英钠就容易引起精神障碍,卡马西平较少引起。在服用抗癫痫药物过程中,要对认知和行为表现进行监测,如发现认知功能进行性下降和行为问题不断增加,就要考虑减量或换药。现较多学者主张单独用一种药物替代多种药物混用也出于这个缘故。
对那些确因心理因素诱发的癫痫病儿,应考虑心理治疗、行为矫治、生物反馈治疗和放松治疗等治疗方法,这些治疗方法若能纳入癫痫社区服务计划,并实施生活技能训练,效果则会更好。
对难治性精神运动型癫痫可进行颞叶切除手术治疗,Meyer等(986)报道,经过颞叶切除手术的50名儿童少年病儿,8%的病儿发作基本消失,88%的病儿症状有明显改善。
抗癫痫药物治疗应注意有些药物对认知功能的损害,尤其苯巴比妥可引起活动过度、易激惹和攻击行为。卡马西平除了有良好抗癫痫作用外,尚可稳定情绪,故有些学者主张将此药作为治疗儿童癫痫的首选药物。当然,也有卡马西平引起负性精神症状的报道,故也需谨慎应用。为使抗癫痫药取得更好的疗效,常需加服苯二氮口类药物;若有精神病症状则需加服抗精神病药物。需要注意的是,酚噻嗪类、丁酰苯类和二苯氧氮平类抗精神病药可以降低癫痫的发作阈值,尤其是二苯氧氮平类中的氯氮平,增加癫痫的发作次数。对癫痫伴发狂暴行为者除调节抗癫痫药物剂量外,还应加用普萘洛尔(心得安),1Q—2Qmg/次,次/日。
癫痫合并抑郁症或自杀者比较多见,原因可能与癫痫发作的类型或严重性、致痫灶的部位、相关的神经系统疾病或内科疾病、抗癫痫药物的使用、病耻感、活动受限、手术等有关。到目前为止,还没有证据显示常用的三环抗抑郁剂、单胺氧化酶抑制剂和电抽搐治疗会增加癫痫的发作频度。
癫痫治疗的三个基本目标是:(1)最大可能地消灭癫痫发作或减少发作频度;(2)避免长期治疗带来的副作用;(3)帮助癫痫病人维持或恢复正常的社会功能。
让病儿的父母了解癫痫的有关知识,告诉父母对病儿癫痫发作要采取镇定态度,除积极进行治疗外,要能接受和适应儿童的发作及伴有的认知和行为问题。在家庭保护的同时,给病儿一定的自主权,让他们在户外自由活动,鼓励病儿与小朋友交往和发展友谊。这对培养病儿的自信心和交往技能很有好处。在癫痫发作得到控制后,要让孩子过正常儿童的生活,正常入托、入学。很多癫痫儿童的病情并不严重,却不去上学,往往是由于父母过于保护,促使病儿总认为自己是“残废”儿童,缺乏上学接受教育以及与同学交往的能力。这样,病儿长期与外界隔离,失去学习和交往机会,自尊心逐渐下降,意志越来越消沉,真正成为“残废”了。为此,医师除应用药物治疗外,还应给予精神支持。医师要帮助病儿了解自己的病,消除一切不必要的顾虑,满怀信心地开始新的生活。为此可组织癫痫儿童互助组,采取行为矫治、生物反馈等疗法,这些都能对减少发作、培养信心、促进身心健康发展起到积极作用。父母能理解病儿,建立愉快和融洽的家庭气氛,给予情感温暧和行为规范教育,对减少病儿的行为问题和克制暴怒情绪都将起到良好的调节作用。
由于伴随有精神障碍或者智力问题,可以到特殊保育机构或特殊教育机构接受教育。在病儿出现各种精神症状或者行为问题时,例如冲动行为,攻击行为,与老师和同学发生冲突、破坏、违纪等行为的时候,需要医师、老师、家长等的共同教育和治疗,切不可简单处理或任意做出休学或退学的决定。
癫痫的预防在于减少那些可预防的病因,如改进围生期保健,防止产程过长、窒息和头颅外伤等。对有癫痫家族史的病人开展遗传咨询;对存在感染、外伤或代谢异常的病人进行早期干预;预防癫痫发作,减少抗癫痫药物的副作用。加强宣传力度,教育民众消除对癫痫病儿及其家人的歧视,消除歧视,减轻病耻感。
(陶国泰杜亚松)