（第一节）正常心血管解剖生理特点
一、解剖生理特点
1.心腔结构
小儿4个心腔的容积于出生时为20—22ml，至1岁时达到2倍，近7岁时至5倍，即100—200ml。此后其增长速度相当缓慢。青春期后心腔容积的增长又渐迅速，至18—20岁时达240—250ml。
2.心脏重量
小儿时期心脏重量的增长速度并非相等。新生儿心脏重量为20—25g，占体重的0.8%，1岁时心脏重量为出生时的2倍，5岁时为出生时的4倍，9岁时为出生时的6倍，青春期后增长到出生时的12—14倍，达成人水平。
3.心脏形态
婴幼儿期心脏的形态为球形、圆锥形或椭圆形。约到6岁以后心脏的形状接近于成人，多为长椭圆形。
4.心脏位置
小儿心脏的位置随年龄而改变。2岁以内小儿的心脏多呈横位，以后逐渐转为斜位。
5.血管特点
小儿动脉内径相对比成人大，在婴儿期，肺、肾、肠及皮肤的微血管内径较大，有利于这些器官的新陈代谢。
二、生理特点
1.心率
小儿的心率较快，主要与以下因素有关：（1）交感神经占优势。（2）新陈代谢旺盛。（3）小儿心脏具有收缩较快的能力。心率随年龄增长而逐渐减慢。新生儿心率为120—1401/min，1岁以下110—130次/min，2—3岁100—120次/min，4—7岁80—100次/min，8—14岁70—90次/min。小儿心率易受多种因素影响，如哭闹、运
动、进食及发热等。
2.血压
婴儿期血压较低，随年龄增长而逐渐增高。按年龄推测血压，可采用以下方法：收缩期血压=（年龄x2）+80mmHg，此数值的2/3为舒张期血压。高于或低于此标准20mmHg为高血压或低血压。正常下肢血压较上肢血压高20mmHg。
3.静脉压
学龄期儿童颈静脉压为40mmH20，学龄儿童约为60mmH2〇。正常儿童背部垫高45°仰卧床上，颈静脉在胸骨柄上窝水平应隐塌不见。如颈静脉饱满并超过此水平，则提示静脉压升高。
（第二节）儿童心血管病检查方法
一、病史和体格检查
在小儿心血管病的诊断中，尽管有多种影像学检查手段，病史和体格检查仍具有不容忽视的价值。仔细的病史询问和体格检查，可以对许多心血管病做出大致判断，缩小鉴别诊断的范围，使进一步的影像学检查更具针对性。
（一）病史询问
小儿时期，尤其是3岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病（先心病）最常见。心脏杂音、青紫及心功能不全是先心病患者最常见的就诊原因，其出现时间及演变对疾病的诊断、治疗决策、预后判断有重要意义。反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据；左房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。婴幼儿的心功能不全以呼吸浅促、喂养困难、易出汗更突出。有青紫者应注意排除呼吸系统疾病，还要询问有无蹲、缺氧发作。一些后天获得性心血管疾病如川崎病主要见于3岁以下小儿，临床上的皮肤、黏膜、淋巴结等的表现独特。风湿性心脏病多见于年长儿，注意有无咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等病史。对胸闷、心悸、心前区疼痛者应注意心律失常、心肌疾病。病史询问中还要注意母孕早期有无病毒感染、放射线接触、有害药物应用史及有无家族遗传病史。许多先心病与遗传性疾病有关，肥厚性心肌病常有阳性家族史。
（二）体格检查
1.全身检查
评价生长发育，注意特殊面容及全身合并畸形、精神状态、体位和呼吸频率。检查口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管丰富部位有无发绀，青紫6个月至1年后，可出现杵状指（趾）。皮肤黏膜淤点是感染性心内膜炎血管栓塞的表现；皮下小结、环形红斑是风湿热的主要表现之一。注意颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿。
2.心脏检查
视诊：心前区有无隆起，心尖冲动的位置、强弱及范围。心前区隆起者多示有心脏扩大，应注意与佝偻病引起的鸡胸相鉴另IJ。正常<2岁的小儿，心尖冲动见于左第四肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外lcm，5*6岁时在左第五肋间，锁骨中线上。正常的心尖冲动范围不超过2—3cm，若心尖冲动强烈、范围扩大提示心室肥大。左心室肥大时，心尖冲动最强点向左下偏移；右心室肥大时，心尖冲动弥散，有时扩散至剑突下。心尖冲动减弱见于心包积液和心肌收缩力减弱。右位心的心尖冲动则见于右侧。消瘦者心尖冲动易见，而肥胖者相反。
（2）触诊：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区有无抬举冲动感及震颤。左第5—6肋间锁骨中线外的抬举感为左室肥大的佐证，胸骨左缘第3*4肋间和剑突下的抬举感提示右室肥大。震颤的位置有助于判断杂音的来源。
（3）叩诊：可粗略估计心脏的位置及大小。
（4）听诊：注意心率的快慢、节律是否整齐，第一、二心音的强弱，是H进、减弱还是消失，有无分裂，特别是肺动脉瓣区第二音（P2）意义更大。P2亢进提示肺动脉高压，而减弱则支持肺动脉狭窄的诊断；正常儿童在吸气时可有生理性P2分裂，P2固定性分裂是房间隔缺损的独特体征。杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。
3.周围血管征
比较四肢脉搏及血压，如股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。
二、特殊检查
1.普通X线检查
包括透视和摄片，透视可动态地观察心脏和大血管的搏动、位置、形态以及肺血管的粗细、分布，但不能观察细微病变。摄片可弥补这一缺点，并留下永久记录，常规拍摄正位片，必要时辅以心脏三位片。分析心脏病X线片时，应注意以下几点。
（1）摄片质量要求：理想的胸片应为吸气相拍摄，显示肺纹理清晰，对比良好，心影轮廓清晰，心影后的胸椎及椎间隙可见。
（2）测量心胸比值：年长儿应小于50%，婴幼儿小于55%，呼气相及卧位时心胸比值增大。
（3）肺血管阴影，是充血还是缺血，有无侧支血管形成。
（4）心脏的形态、位置及各房室有无增大，血管有无异位，肺动脉段是突出还是凹陷，主动脉结是增大还是缩小。
（5）确定有无内脏异位症：注意肝脏、胃泡及横膈的位置，必要时可摄增高电压（100—140kV）的高KV胸片，观察支气管的形态。
2.心电图
心电图对心脏病的诊断有一定的帮助，特别对各种心律失常，心电图是确诊的手段。对心室肥厚、心房扩大、心脏位置及心肌病变有重要参考价值，24小时动态心电图及各种负荷心电图可提供更多的信息。有些先天性心脏病有特征性的心电图，如房间隔缺损的Vi导联常呈不完全性右束支阻滞。在分析小儿心电图时应注意年龄的影响：
（1）年龄越小，心率愈快，各间期及各波时限较短，有些指标的正常值与成人有差别。
（2）QRS综合波以右室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿，随着年龄增长逐渐转为左室占优势。
（3）右胸前导联的T波在不同年龄有一定改变，如生后第1天，Vi导联T波，4—5天后T波转为倒置或双向。
3.超声心动图
超声心动图是一种无创检查技术，不仅可以提供详细的心脏解剖结构信息，还能提供心脏功能及部分血流动力学信息，有以下几种。
（1）M型超声心动图：能显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，常用于测量心腔、血管内径，结合同步记录的心电图和心音图可计算多种心功能指标。
（2）二维超声心动图：是目前各种超声心动图的基础，可实时地显示心脏和大血管各解剖结构的活动情况，以及它们的空间毗邻关系。经食道超声使解剖结构显示更清晰，已用于心脏手术和介人性导管术中，进行监护及评估手术效果。
（3）多普勒超声：有脉冲波多普勒、连续波多普勒及彩色多普勒血流显像三种，可以检测血流的方向及速度，并换算成压力阶差，可用于评估瓣膜、血管的狭窄程度，估算分流量及肺动脉压力，评价心功能等。
（4）三维超声心动图：成像直观、立体感强、易于识别，还可对图像进行任意切割，充分显示感兴趣区，为外科医师模拟手术进程与切口途径选择提供了丰富的信息。
超声心动图检查已经能为绝大多数的先心病做出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息，已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期做出部分先心病的诊断。
4.心导管检查
是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的一项重要检查方法之一，根据检查部位不同分为右心导管、左心导管检查两种。右心导管检查系经皮穿刺股静脉，插人不透X线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉；左心导管检查时，导管经股动脉、降主动脉逆行至左心室。检查时可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力。通过肺小动脉楔人压测定可以评价肺高压患者的肺血管床状态，对左心房人口及出口病变、左心室功能等有一定意义。连续压力测定可评价瓣膜或血管等狭窄的部位、类型、程度。此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定。
5.心血管造影
心导管检查时，根据诊断需要将导管顶端送到选择的心腔或大血管，并根据观察不同部位病损的要求，采用轴向（成角）造影，同时进行快速摄片或电影摄影，以明确心血管的解剖畸形，尤其对复杂性先天性心脏病及血管畸形，心血管造影仍是主要检查手段。数字减影造影技术（DSA）的发展及新一代造影剂的出现降低了心血管造影对人体的伤害，使诊断更精确。
6.放射性核素心血管造影
常用的放射性核素为99m锝，静脉注射后，应用！闪烁照相机将放射性核素释放的！射线最终转换为点脉冲，所有的数据均由计算机记录、存储，并进行图像重组及分析。常用的心脏造影有初次循环心脏造影及平衡心脏血池造影。主要用于左向右分流及心功能检查。
7.磁共振成像
磁共振成像（MRI）具有无电离辐射损伤、多剖面成像能力等特点，有多种技术选择，包括自旋回波技术（SE）、电影MRI、磁共振血管造影（MRA）及磁共振三维成像技术等。常用于主动脉弓等流出道畸形的诊断，并已经成为复杂畸形诊断的重要补充手段。
8.计算机断层扫描
电子束计算机断层扫描（EBCT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对下列心脏疾病有较高的诊断价值：大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病等。
（第三节）先天性心脏病概述
先天性心脏病（CHD，先心病）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
一、病因和预防
在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。这类有关因素很多，可分为内因和外因两类，以后者为多见。
内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。
外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如风瘆、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，其他如孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物（抗癌药、抗癫痫药等），代i射性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等），宫内缺氧等均可能与发病有关。
虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。因此，加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。
二、分类
先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。
1.左向右分流型（潜伏青紫型）
正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
2.右向左分流型（青紫型）
某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。
3.无分流型（无青紫型）
即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
（第四节）常见先天性心脏病
一、房间隔缺损
房间隔缺损是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5%—10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。
（一）病理解剖
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型。
1.原发孔型房间隔缺损
也称为I孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型房室间隔缺损。
2.继发孔型房间隔缺损
最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
3.静脉窦型房间隔缺损
约占5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉人口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房，此种情况常见于弯刀综合征。
4.冠状静脉窦型房间隔缺损
约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁，完全性房室间隔缺损，无脾综合征，多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。
（二）病理生理
出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发组。
（三）临床表现